Пороки развития центральной нервной системы: о прогнозах, маршрутизации и возможностях современной медицины

Тайминг:
00:00–02:00 — Вступление.

02:00–06:00 — Позиция врача. Необоснованное давление на беременных – реальные исходы зачастую бывают гораздо лучше прогнозов.

06:00–09:15 — Пренатальные консилиумы. Важность маршрутизации.

09:15–13:30 — Пороки головного мозга. Нельзя точно предсказать интеллектуальные нарушения.

13:30–19:20 — История ребёнка с кистой мозга, от которого родители были готовы отказаться. Сейчас девочка учится в 4 классе, отличница и спортсменка.

19:20–конец — Заключение и призыв не бояться сохранять детей, обращаться за помощью.

— Дорогие друзья, сегодня мы рады познакомить вас с Вадимом Викторовичем Шаблей — врачом-нейрохирургом, детским нейрохирургом, который консультирует наших детей и мам, у которых выявлены пороки развития центральной нервной системы плода. Вадим Викторович оперирует этих детей после рождения.

Сегодня он в нашей студии и готов рассказать о том, что такое пороки развития центральной нервной системы, как действовать в таких случаях, каковы общие закономерности и каков прогноз.

Вадим Викторович, большое вам спасибо, что нашли время и приехали после тяжёлой операции. Буквально сегодня в десять утра вы начали оперировать и смогли освободиться только к половине девятого.

Тема пороков центральной нервной системы — одна из самых важных и болезненных для нас. Практически в большинстве случаев при их выявлении рекомендуют прерывание беременности. Женщины, которые к нам обращаются, рассказывают, что слышат самые тяжёлые прогнозы: ребёнок будет полным инвалидом, «овощем», интеллектуальные нарушения неизбежны. Родителям очень тяжело это слышать. Хорошие прогнозы звучат редко. Что вы можете рассказать об этом?

Вадим Шабля:

— Марина, спасибо большое, что пригласили меня поговорить на действительно очень важную тему. Проблема, которую вы озвучили, — настоящая боль большого числа наших сограждан.

Мы сталкиваемся с колоссальной проблемой, когда молодую будущую маму фактически понуждают стать убийцей. Причём зачастую абсолютно необоснованно, рассказывая о проблемах, которые в подавляющем большинстве случаев не возникают.

К величайшему сожалению (или, скорее, к счастью), невозможно дать сколько-нибудь достоверный прогноз будущей жизни человека.

Пытаются рассуждать с чисто бытовой, потребительской точки зрения: не будет олимпийским чемпионом, не поступит в МГУ, станет обузой для семьи. Но наш опыт показывает иное. Многие учатся в МГУ и успешно заканчивают учёбу. Дети, рождающиеся с проблемами, радуют и родителей, и окружающих — не только интеллектуальными, но и физическими успехами.
Не обязательно олимпийцы — есть паралимпийцы, настоящие бойцы, всю жизнь борющиеся со своими трудностями.

Я работаю в Детской городской клинической больнице имени Башляевой (её многие знают как Тушинскую детскую или бывшую Седьмую детскую больницу). Именно в нашем стационаре в своё время была налажена служба неотложной неонатальной помощи новорождённым. По приказам департамента здравоохранения (1992 или 1993 год) нас обязали принимать детей из роддомов, нуждающихся в неотложной нейрохирургической помощи. На базе нашей больницы работала и продолжает работать первая в мире кафедра детской нейрохирургии, кафедра анестезиологии детского возраста, неонатальная реанимация и нейрохирургическая служба в круглосуточном режиме.

Мировая статистика того времени была ужасающей. В учебниках по неврологии и детской хирургии тех лет при спинномозговой грыже указывалась летальность 60–90 процентов. На протяжении многих лет дети, поступающие к нам с этой патологией, не умирают. Многие эксперты на перинатальных консилиумах рассказывают о пороках и прогнозах так, как прочитали когда-то в старых книгах, сами никогда не видя этих детей.

Марина Дебрянская:

— По работе нашей организации складывается впечатление, что существует разрыв между теми, кто ведёт беременность и участвует в консилиумах, и теми, кто потом помогает детям и видит реальные результаты.

Вадим Шабля:

— Совершенно верно. Чаще всего это специалисты ультразвуковой диагностики экспертного уровня, которые видят практически всё. Дальше идёт сопоставление с данными стандартных учебников по генетике, биологии, неврологии. Причём берутся крайние формы заболеваний и переносятся на любую патологию, подпадающую под соответствующий код МКБ. Основная задача такого консилиума должна заключаться в другом: объяснить, куда идти с конкретной проблемой, что должны сделать акушеры, с кем связаться, в какую клинику направить. Это вопрос маршрутизации. И с самого начала необходимо объяснять родителям, насколько современные технологии отличаются от тех, что были даже десять лет назад.

Что будет с детьми, которых мы оперируем сегодня? Я абсолютно убеждён: помимо нейростимуляторов, которые мы уже устанавливаем и которыми потрясены, появятся экзоскелеты для тех, кого невозможно поднять обычным способом. Главное — сохранить голову, а её зачастую можно сохранить.

Если говорить об узкой проблеме пороков спинного мозга, я уверен, что в ближайшие 10–15 лет они будут решаться с хорошим функциональным результатом.

Марина Дебрянская:

— А как обстоит дело с пороками головного мозга? Мы сталкиваемся со случаями, когда недоразвито мозолистое тело, отсутствует прозрачная перегородка, имеется мозговая грыжа или нарушена архитектура мозга. На основании неправильных соотношений ставится крайне неблагоприятный прогноз.

Вадим Шабля:

— Здесь нужно сразу разделять пороки и рассматривать их отдельно. Очень часто мамы переживают по поводу дисгенезии мозолистого тела — это один из самых частых поводов для обращения. Сослан Батразович Медоев, занимающийся пренатальным консультированием, готовит работу, показывающую, что этот порок, как правило, не влияет на психическое и двигательное развитие. Киста прозрачной перегородки и кисты головного мозга различной локализации в подавляющем большинстве случаев либо хорошо корректируются, либо вообще не требуют коррекции, поскольку являются стабильными и не приводят к компрессии мозга и прогрессирующим неврологическим нарушениям.

Особняком стоят пороки формирования неокортекса. Прогнозы здесь действительно очень непредсказуемые и чаще неудовлетворительные — в первую очередь из-за судорог и функциональных нарушений. Но даже в этих случаях мы не всегда можем точно угадать исход. Главная задача пренатального консилиума — формирование «дорожной карты»: куда идти и к кому обращаться.

Современные технологии позволяют сделать почти всё. Почему двукамерное сердце оперируют, а при врождённой гидроцефалии предлагают аборт?

Марина Дебрянская:

— Потому что боятся умственной отсталости. С сердцем «ещё можно» — его не видно, а интеллектуальных нарушений все боятся. Можно ли как-то спрогнозировать интеллектуальные нарушения?

Вадим Шабля:

— Не всякое интеллектуальное нарушение можно спрогнозировать. Когда я разговариваю с родителями, привожу другие примеры. Вот родился здоровый ребёнок, и случилась беда — тяжёлая травма, мозг пострадал критически. Мы будем выбрасывать этого ребёнка? Нет. Мы будем продолжать им заниматься, любить, пытаться восстанавливать и социализировать. Вопрос именно в этом.

— Можете привести случай из практики — например, с отказным ребёнком?

Вадим Шабля:

— У меня есть очень яркая история. Я консультировал ребёнка двух-трёх недель жизни, от которого отказались родители. Они узнали о пороке головного мозга на последних сроках беременности. Для семьи это стало концом: думали только о том, как избавиться от ребёнка. Приехали рожать из региона в Москву специально, чтобы оставить его в роддоме. Так и сделали.

Я, будучи консультантом одной из крупных московских детских больниц, приехал проконсультировать ребёнка перед отправкой в дом малютки. Персонала отделения в тот момент не было. Я зашёл в большую палату, где в открытых кроватках лежало восемь-десять младенцев. Фамилию ребёнка я забыл и стал ходить, осматривать каждого ребёнка, искать, где же этот малышок несчастный. Как только я вошёл, меня сразу заметил младенец из самой дальней кроватки — смотрел, что за чужой дядька пришёл. Я просмотрел всех детишек, говорю – никак не могу найти. Пришла медсестра – вот, говорит, этот малыш. Оказалось – тот самый ребёнок, который первым меня заметил.

У него была колоссальная киста головного мозга без каких-либо клинических проявлений. Я написал, что требуется дообследование в специализированном отделении, и забрал его к нам в Тушинскую больницу. В больнице меня встретил коллега из того же региона: «Вадим, ты вчера был в Филатовке? Там ребёнок моих институтских друзей — врачебная семья. Они уже отказались, но всё равно беспокоятся».

Я сказал: «Родителей срочно ко мне. Будем раскручивать историю обратно». А родители уже рассказали родственникам, что ребёнок умер. Я придумал другую версию: «Глупые московские доктора всё перепутали». Настоящая история из индийского кино. Мы вернём ребёночка родителям.

Когда они приехали — серые, опустошённые люди неопределённого возраста, — я сказал: «Так, увидел вашего ребёнка. Прекрасный ребёнок. Мы уже его пообследовали. Его нужно срочно забирать домой. Домой.»

Через несколько дней они уезжали домой. Счастливые, молодые, красивые, светлые, добрые. У меня много фотографий этой девочки. Сейчас она учится в четвёртом классе, отличница, красавица, спортсменка. Радость мамы и папы, бабушек и дедушек.

— Слава Богу за всё.

— Да, за всё слава Богу.

Марина Дебрянская:

— Огромное спасибо вам за работу, за то, что консультируете наших детей и мам, и за то, что после тяжёлой уникальной операции, длившейся целый день, всё же приехали к нам. Дай Бог, чтобы таких историй было больше. Чтобы родители узнавали об этих случаях, не боялись сохранять детей и понимали, к кому обращаться. Есть специальные программы — пусть обращаются к нам, а мы направим в хорошие руки, к доброму врачебному сердцу.

Вадим Шабля:

— Спасибо и вам за вашу работу, за помощь нашим замечательным детям, которые радуют и нас тоже.

Марина Дебрянская:

— Да, они радуют всех нас. Дорогие друзья, спасибо, что были с нами. Если у вас возникнут вопросы — пишите в комментариях. Вопросы к Вадиму Викторовичу мы обязательно передадим. Благодарим за внимание. До свидания. Всего доброго. До новых встреч.