Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика, эмбриональная грыжа) – это врождённый дефект мышц передней брюшной стенки, при котором внутренние органы (петли кишечника, желудок, печень) выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Размер дефекта — от небольших размеров до огромных, более 10 см в диаметре.

Встречаемость порока — 1 случай на 4000 -10000 живорожденных.
В процессе развития плода, между 6-й и 10-й неделями, петли кишечника выталкиваются за пределы брюшной полости, а затем, возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. При нарушении этого процесса часть органов остается в пуповинных оболочках и ребенок рождается с омфалоцеле.

Диагноз пуповинной грыжи устанавливается при УЗИ после 12 недель беременности.

Омфалоцеле может сочетаться с хромосомными аномалиями и другими пороками развития (~30% случаев).

Новорожденные с омфалоцеле в подавляющем большинстве случаев нуждаются в экстренном хирургическом лечении. Надо заранее согласовать действия родителей, педиатров, акушеров и неонатальных хирургов.

Выживаемость детей с изолированным омфалоцеле достигает 95%, при сочетанных пороках развитиях и осложненном течении — 65 – 50%.
При омфалоцеле малого и среднего размеров возможно родоразрешение естественным путем, при большом — показаны роды путем Кесарева сечения, в виду опасности разрыва оболочек.