Гастрошизис — это порок развития передней брюшной стенки, при котором через околопупочный дефект мягких тканей выпячиваются органы брюшной полости, чаще петли кишечника. Пупочное кольцо и пуповина расположены типично и правильно сформированы.

Отличие гастрошизиса от омфалоцеле:

• При гастрошизисе – дефект брюшной стенки не связан с пупочным кольцом и пуповиной, которые сформированы правильно. Нет грыжевого мешка, внутренние органы, находящиеся за пределами брюшной полости, контактируют с амниотической жидкостью. Редко сочетается с другими врожденными пороками (10%).
• При омфалоцеле – имеется дефект брюшной стенки в области пупочного кольца, петли кишечника, находящиеся за пределами брюшной полости, располагаются в грыжевом мешке (см. рисунки в карусели), более высокая частота других врожденных аномалий.
  Гастрошизис формируется в течение первых 4-х недель внутриутробного развития. Выявить его при УЗИ возможно с 12-14 недель беременности.
  Частота встречаемости данного порока: 1 случай на 4000-6000 живорожденных детей.
  Беременная с гастрошизисом у плода должна регулярно наблюдаться и проходить УЗИ, чтобы вовремя заметить спонтанное уменьшение отверстия брюшной стенки плода, которое может привести к пережиманию кровеносных сосудов выпавшего кишечника и его повреждению.
  Кишечные петли также могут повредиться из-за присутствия в околоплодных водах детских выделений.
  Среди новых направлений лечения предлагают осуществлять обмен околоплодных вод для того, чтобы уменьшить концентрацию веществ, повреждающих петли кишечника.
  Роды должны проводиться в центре с отделениями интенсивной терапии новорождённых и детской хирургии, часто применяется кесарево сечение на 35-37 неделе.
  При выборе времени родоразрешения оцениваются два момента: максимальная зрелость новорождённого и минимальное повреждение выпавшего кишечника.
  Операцию проводят в течение первых часов после рождения, чтобы предупредить развитие инфекции в размещённом снаружи кишечнике.
  Последнее время практикуют закрытие выпавших петель кишечника стерильным пластиковым пакетом, герметично прикреплённым к передней брюшной стенке, и подвешивание его над ребёнком. В течение нескольких дней петли кишечника сползают в брюшную полость, затем отверстие зашивают с минимумом швов. Несмотря на иногда значительный объём выпавших внутренних органов, расщелина брюшной стенки часто небольших размеров и не бывает больше 4 см.
  Если оперативное вмешательство проводится сразу, то петли кишечника вкладываются в брюшную полость, и брюшную стенку зашивают.
  Иногда брюшная полость является слишком малой, чтобы поместить туда весь кишечник. Тогда для пластики используют чужеродный материал, который позже при следующих оперативных вмешательствах удаляется.
  В послеоперационном периоде проводится антибактериальная терапия, восстановление нормальной функции работы кишечника ферментами и биопрепаратами. Как правило, к 3-4 месяцам удаётся снизить дозы, а к 6 месяцам — полностью отменить поддерживающую терапию.
  Гастрошизис является хорошо коррегируемым пороком развития.
  Вовремя проведённые операция и восстановительная терапия в большинстве случаев приводят к полному выздоровлению и обеспечивают высокое качество жизни.
  В современных условиях выживаемость пациентов с гастрошизисом достигла 90-100%, летальный исход, как правило, обусловлен глубокой недоношенностью или инфекционно-септическими осложнениями.
  Дети, оперированные по поводу гастрошизиса, не отстают от своих сверстников в физическом и психомоторном развитии, могут обучаться в общеобразовательной школе и вести активный образ жизни, не имеют ограничений по занятию спортом.